افرادی که قادر به شنیدن صداهایی با آستانه‌ی 25 دسی بل در حداقل یکی از گوش‌های خود نیستند، مبتلا به کم شنوایی تشخیص داده می‌شوند. کم شنوایی عمیق (ناتوانی در شنیدن صداهایی با آستانه‌ی بیش از 90 دسی بل) ناشنوایی نامیده می‌شود.
براساس اعلام موسسه‌ی ملی ناشنوایی و سایر اختلالات ارتباطی (NIDCD)، از هر هشت نفر در ایالات متحده‌ی آمریکا (تفرتد 12 ساله و بالاتر)، یک نفر دچار کم شنوایی است. کم شنوایی می‌تواند به دلایل زیر رخ دهد.
آسیب گوش داخلی
این آسیب می‌تواند در اثر قرار گرقتن بیش از حد در معرض صداهای بلند، آسیب سلول‌های حلزون گوش یا برخی بیماری‌ها ایجاد شود.
آسیب ناشی از عفونت
برخی عفونت‌ها می‌توانند به گوش میانی یا گوش خارجی آسیب برسانند و منجر به کم شنوایی شوند.
تومورها
برخی انواع تومورها می‌توانند باعث کم شنوایی شوند.
آسیب پرده‌ی گوش
صداهای بلند، آسیب‌ها یا تغییرات شدید فشار، همگی می‌توانند باعث پارگی پرده‌ی گوش شوند و در نتیجه منجر به کم شنوایی گردند.
جهش‌های ژنتیکی (ناهنجاری‌های موجود در ژن‌های خاص) می‌توانند باعث کم شنوایی و ناشنوایی شوند. در بخش‌های بعدی درباره‌ی این موضوع بیشتر صحبت خواهیم کرد. سایر عوامل خارجی نیز می‌توانند باعث کم شنوایی یا ناشنوایی شوند. برخی از آن‌ها در ادامه ذکر شده‌اند.
عفونت‌های پیش و پس از تولد
ارگانیسم‌های TORCH (توکسوپلاسموز، سرخچه، سایتومگالوویروس و هرپس) می‌توانند باعث عفونت در جنین شده و منجر به کم شنوایی یا ناشنوایی در نوزادان شوند. عفونت مادرزادی سایتومگالوویروس (CMV) می‌تواند بر جنین تاثیر بگذارد و سبب کم شنوایی شود. عفونت مننژیت باکتریایی بر نخاع و مغز نوزادان و کودکان نوپا اثر گذاشته و می‌تواند باعث کم شنوایی نیز گردد.
کم شنوایی ناشی از سر و صدا
به نظر می‌رسد کم شنوایی ناشی از سر و صدا (NIHL) در حال حاضر 5% از جمعیت جهان را تحت تاثیر قرار داده است. NIHL نوعی کم شنوایی است که در اثر قرار گرفتن در معرض صداهای بلند ایجاد می‌شود. اسباب‌بازی‌ها، صداهای وسایل نقلیه، قرار گرفتن در معرض صدا هنگام استفاده از دستگاه‌های صوتی شخصی و سر و صدای محیط کار، همگی می‌توانند منجر به NIHL شوند.
این نوع کم شنوایی چگونه به نظر می‌رسد؟
- دشواری در شنیدن صداهای زیر
- درک گفتار به صورت نامفهوم یا شبیه به زمزمه
- وجود درجه‌ی یکسانی از کم شنوایی در هر دو گوش
- ممکن است کلماتی که دارای صداهایی مانند «س»، «ش» یا «ف» هستند، قابل تشخیص از یکدیگر نباشند.
کم شنوایی مرتبط با سن
کم شنوایی مرتبط با سن که منشاء ژنتیکی ندارد، می‌تواند در اثر از بین رفتن سلول‌های مویی حلزون گوش ایجاد شود. این سلول‌ها بخشی از سلول‌های حسی سیستم شنوایی هستند و به انتقال سیگنال‌های الکتریکی از گوش به مغز کمک می‌کنند. با افزایش سن، تعداد و عملکرد این سلول‌ها کاهش می‌یابد و در نتیجه کم شنوایی ایجاد می‌شود.
عوامل خطر کم شنوایی
برخی از عوامل خطر کم شنوایی عبارتند از:
- وراثت
- سن
- قرار گرفتن در معرض سر و صدای محیط کار
- قرار گرفتن در معرض سر و صدای تفریحی
- استفاده از داروهای شیمی درمانی، آنتی‌بیوتیک‌ها و سایر انواع داروهای خاص
- عفونت‌هایی مانند مننژیت
آیا کم شنوایی ارثی است؟
بله، کم شنوایی می‌تواند ارثی باشد. والدینی که دارای یک ژن جهش یافته‌ی مرتبط با شنوایی هستند، 50% احتمال دارد که این ژن را به فرزند خود منتقل کنند.
کم شنوایی ژنتیکی چیست؟
ژن‌ها حاوی اطلاعاتی درباره‌ی نحوه‌ی عملکرد و فعالیت بدن هستند. تغییرات خاص در ژن‌ها ممکن است مانع از عملکرد صحیح گوش‌ها شوند. کم شنوایی که در اثر ناهنجاری‌های ژنتیکی ایجاد می‌شود، کم شنوایی ژنتیکی نام دارد. کم شنوایی ژنتیکی می‌تواند به دو نوع تقسیم شود:
کم شنوایی ژنتیکی سندرمیک
کم شنوایی ژنتیکی غیر سندرمیک
کم شنوایی ژنتیکی سندرمیک
این نوع کم شنوایی با آسیب یا اختلال در عملکرد گوش خارجی یا سیار بیماری‌ها یا آسیب‌های اندام‌ها همراه است. حدود 20% از تمام موارد کم شنوایی ژنتیکی، سندرمیک هستند. شناسایی کم شنوایی سندرمیک آسان‌تر است زیرا علائم آن قابل مشاهده خواهد بود.
کم شنوایی ژنتیکی غیر سندرمیک
این نوع کم شنوایی با اختلال در عملکرد گوش میانی یا گوش داخلی مرتبط است. هیچ علامت یا نشانه‌ی قابل مشاهده‌ای در این شرایط وجود ندارد. تا 80% از کم شنوایی‌های ژنتیکی غیر سندرمیک هستند.
آیا ژنی برای ناشنوایی یا کم شنوایی وجود دارد؟
بیش از 100 ژن در انسان‌ها باعث کم شنوایی می‌شوند. برخی از مهم‌ترین آن‌ها عبارتند از:
ژن GJB2 (Gap Junction Protein Beta 2)
تغییرات در ژن GJB2 ممکن است باعث کم شنوایی غیر سندرمیک شدید تا عمیق شوند. این ژن دستورالعمل‌های لازم برای تولید پروتئین کانکسین 26 (Connexin 26) را فراهم می‌کند. این پروتئین در سلول‌های حلزون گوش داخلی یافت می‌شود و در شنوایی نقش دارد.
ژن STRC (Stereocilin)
تغییرات در ژن STRC ممکن است به انواع خفیف تا متوسط کم شنوایی منجر شوند. این ژن به تولید پروتئین استریوسیلین کمک می‌کند که آن نیز در گوش داخلی یافت می‌شود و در شنوایی نقش دارد.
ژن WFS1 (Wolframin ER Transmembrane Glycoprotein)
ژن WFS1 به تولید پروتئین ولفرامین کمک می‌کند. این پروتئین به حفظ تعادل سطح یون‌های کلسیم که برای شنوایی مورد نیاز هستند، در گوش داخلی کمک می‌کند. تغییرات در سطح پروتئین ولفرامین ممکن است باعث کم شنوایی شوند.
وراثت کم شنوایی
بنیاد تحقیقات شنوایی آمریکا (American Hearing Research Foundation) اعلام کرده که از هر 1000 تا 2000 کودک یکی از آن‌ها با ناشنوایی مادرزادی (ناشنوایی ارثی که از بدو تولد وجود دارد) متولد می‌شود. حدود 80% از ناشنوایی‌های مادرزادی ممکن است تحت تاثیر عوامل ژنتیکی باشند.
برخی افراد ممکن است با توانایی شنوایی طبیعی متولد شوند، اما به مرور زمان و در اثر افزایش سن دچار کم شنوایی شوند. حدود 35 تا 55% از کم شنوایی‌های مرتبط با سن نیز ممکن است به صورت ژنتیکی به ارث برسند. ناشنوایی از چندین الگوی وراثتی پیروی می‌کند که برخی از آن‌ها عبارتند از:
- اتوزومال غالب
- اتوزومال مغلوب
- وابسته به X
خلاصه: آیا کم شنوایی ارثی است؟
- اگرچه عوامل محیطی می‌توانند باعث کم شنوایی شوند، عوامل ژنتیکی نیز تاثیر قابل توجهی بر کم شنوایی یا ناسنوایی دارند.
- بر اساس اعلام CDC، تا 60% از تمام موارد کم شنوایی در نوزادان ارثی و تحت تاثیر عوامل ژنتیکی هستند.
- گاهی اوقات ساختار ژنتیکی یک فرد و عوامل محیطی می‌توانند در کنار یکدیگر سبب کم شنوایی شوند.
- آزمایش‌های ژنتیکی ممکن است به شناسایی خطر ابتلای فرد به کم شنوایی کمک کنند.
- در صورت وجود خطر ژنتیکی بالا، کنترل عوامل محیطی می‌تواند به کاهش میزان آسیب یا به تعویق انداختن بروز این بیماری کمک کند.
نقش ژنتیک در کم شنوایی؛ پیش‌آگهی و پیشگیری
کم شنوایی یکی از اختلالاتی است که می‌تواند تحت تاثیر عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد شود و در برخی افراد، زمینه‌ی ابتلا به آن از طریق تغییرات ژنتیکی به ارث برسد. در گزارش ژنتیک سلامت حنیفا، مجموعه‌ای از ژن‌ها و واریانت‌های ژنتیکی مرتبط با بیماری‌ها و اختلالات مختلف، از جمله برخی عوامل مرتبط با سلامت شنوایی، بررسی می‌شوند.
نتایج این بررسی در قالب گزارش ژنتیک ارائه می‌شود و می‌تواند به شناسایی برخی استعدادها و ریسک‌های ژنتیکی فرد کمک کند. آگاهی از این اطلاعات، در کنار توجه به عوامل محیطی و سبک زندگی، می‌تواند زمینه را برای پیش‌آگهی، پیشگیری و پیگیری‌های تخصصی به موقع فراهم کند. توجه داشته باشید که وجود یک واریانت ژنتیکی لزوما به معنای ابتلای قطعی به بیماری نیست و تفسیر نتایج باید با در نظر گرفتن شرایط فرد و در صورت نیاز با مشاوره‌ی تخصصی انجام شود.
